Tratamentul distrofiei șoldului, Prelungirea capacității funcționale musculare:

Distrofia musculara Becker (DMB)

Autor: Ligia Robănescu Cristina Bojan Copiii cu distrofii musculare întâmpină permanent numeroase dificultăți pentru menținerea mobilității. În aceste condiții priceperea kinetoterapeutului este salutară, trebuind să asigure independența și o stare confortabilă cât mai mult posibil, în limitele dizabilității pacientului. Principalele probleme de management ale tratamentului acestor copii: prevenirea deformărilor prin exerciții de mobilitate, stratching, ortezare, aparate gipsate seriate, electrostimulări, etc, prelungirea pe cât posibil a funcției motorii, îmbunătățirea funcției respiratorii, ventilație asistată, tratamentul durerii, dacă este cazul, tratament ortopedic: artrodeza vertebrală, alungiri ale tendoanelor achiliene, transpoziții musculare, etc, asistența privind suportul familial.

Distrofia musculara Becker (DMB)

Distrofiile musculare cuprind o patologie variată, având ca bază suferința cronică a fibrelor musculare, cu reacție endomisială colagenică, și celulară adipoasă, cu leziuni de necroză, semne de regenerare sub formă de fibre hialinizate atrofiate și hipertrofiate nespecifice. Rolul kinetoterapeutului este foarte important în toate cele 3 stadii ale afecțiunii, în special în formele progresive 15 : tratamentul precoce ambulator faza de tranziție, bolnavul păstrând ambulația stadiul de dependență de fotoliul rulant Evaluarea: În timpul perioadei stabile, pacientul este monitorizat urmărindu-se: Transferul din decubit dorsal DD în ortostatism.

tratamentul distrofiei șoldului

Mersul pe diferite distanțe 10 m Transferul din șezând în ortostatism Urcarea a 4 trepte. Se urmărește timpul în care se realizează aceste testări, nivelul oboselii. De exemplu, se notează timpul ridicării de pe podea Gowersdacă pacientul se radiografie genunchi pentru dureri articulare la nivelul genunchilor cu una sau cu ambele mâini.

Dacă proba de 10 m este mai mare de 9 sec. Dacă cei 10 m sunt parcurși în 12 sec. Alta probă este cea de mers tratamentul distrofiei șoldului de 6 minute, cât mai tratamentul distrofiei șoldului posibil, permițându-se opriri pe parcurs.

Gradele funcționale Vignos se asociază cu scorul Brooke. Este o clasificare ce corespunde analizei cu 10 grade ale capacitătii de mers [30]: merge și urcă scările fără ajutor. Scorul Brooke pentru evaluarea funcției membrelor superioare [6] brațele inițial în lungul corpului — le poate abduce la vertical atingând capul. Testare a funcției motorii pentru boli neuromusculare Centrul Escale-Lyon adaptare după Evaluarea musculară funcțională globală.

Este o listă de 32 items, cu testări din clinostatism, șezând și ortostatism, repartizate în 3 dimensiuni: D1: ortostatism și transferuri 13 items D2: motricitate axială și proximală 12 items D3: motricitate distală 7 items din care 6 sunt pentru membrele superioare Cotația: 0: nu inițiază postură sau sarcina cerută 1: realizează parțial exercițiul.

Testing muscular care poate da indicii asupra progresiei maladiei.

tratamentul distrofiei șoldului

Goniometria: in special a flexiei dorsale ale articulatiilor tibio-tarsiene, extensia genunchilor, extensia articulatiei coxo-femurale, date fiind retractiile la acest nivel. Kinetoterapia Kinetoterapeutul este pus în fața multor probleme, scăderea forței muscular, scăderea amplitudinii mișcărilor active și passive, disfuncția ambulației, scăderea abilității funcționale, scăderea funcției respiratorii, trauma emoțională a bolnavului și familiei, scolioza progresivă, durerea, problemele terapeutice, prevenirea diformităților, prelungirea capacității funcționale musculare, ameliorarea funcției pulmonare, suportul acordat familiei, controlul durerii.

Distrofie musculara

Prevenirea diformităților [25, 30, 33] stretching zilnic- reprize de câte 15 sec. De 2 ori pe zi pentru psoas, tricepși surali, ischiogambieri, tensor fascia lată. Sunt de preferat orteze soft.

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE/BECKER

Tratamentul chirurgical pentru stabilizare spinală se impune in cazul curburilor importante, după care kinetoterapeutul va relua procesul de recuperare, ținând cont și de rigiditatea coloanei după intervenție. Această intervenție crește calitatea vieții, căci postura este mult mai bună, iar declinul funcției pulmonare este considerabil întârziat față de cei neoperați. Prelungirea capacității funcționale musculare: Copilul trebuie încurajat spre activități corespunzătoare vârstei sale pe cât posibil, evitând însă oboseala musculară, respectiv să nu se simte slăbit la 30 minute după exerciții, sau să nu acuze dureri tratamentul distrofiei șoldului de h: după efort crampe musculare, moleșeală la nivelul extremităților, tahipnee.

Exercițiile în lanț închis, exercițiile de alergare sunt contraindicate în distrofia musculară Duchenne DMDca și exercițiile cu rezistență, existând pericolul unor leziuni musculare. Există puține studii randomizate, vene dureroase ale genunchiului, grupele de subiecti având diferite distrofii musculare, cu patologii diferite, iar urmărirea nu s-a făcut timp îndelungat.

La pacienții cu DMD, după exercițiile pentru creșterea forței, examinați după 4 săptămâni, s-au observat rezultate mai slabe decât la cei cu alte distrofii, cum ar fi distrofia de centură sau cea facio- scapulo-humerală.

Studii pe șoareci au demonstrat leziuni ale membranei celulare musculare după exerciții susținute de alergare. Exercițiile de rezistență cu valoare submaximală, ca de exemplu înotul sau ciclismul, sunt recomandate numai copilului mic. Alt studiu asupra unor cazuri de distrofie facioscapulohumerală timp de 6 luni, având un program aerobic de exerciții, a demonstrat beneficii funcționale. Terapia în apă este recomandată în toate formele de distrofie musculară, în special la DMD.

În cazul distrofiei Becker, un studiu nerandomizat a demonstrat că antrenamentul cu rezistență timp de tratamentul distrofiei șoldului tratamentul distrofiei șoldului a 30 minute a provocat o creștere a forței musculare fără semne de deteriorare a fibrei musculare.

tratamentul distrofiei șoldului

Pentru ambele grupe s-a constatat o creștere a forței musculare și a rezistenței, exercițiile fiind bine tolerate. Prelungirea ambulatiei: Pe măsura avansării DMD și distrofiei Becker, mersul se produce cu baza mai largă, pasul este mai mic, apare balansul bazinului și lordoza lombară accentuată prin insuficiența fesierului mijlociu și cel mare, cu Trendellenburg pozitiv.

Stabilitatea articulației șoldului în ortostatism este asigurată pasiv de către structurile anterioare ale șoldului, respectiv ligamentul ilio-femural. În această situație, o retracție a ischiogambierilor va face mersul practic imposibil. Tratamentul care combină stretchingul cu orteze de noapte a demonstrat că se reduce rata retracțiilor și se prelungește ambulația.

Dacă încă nu pășeste, copilul va fi tratamentul distrofiei șoldului minimum o oră pe zi în ortostatism în verticalizator. Copiii tratați cu corticosteroizi își pot prelungi mersul fără intervenție chirurgicală și există multe centre care nu recomandă chirugia la toate cazurile de DMD.

O alternativă la corecția chirurgicală este constituită de gipsările seriate pentru combaterea retracțiilor achiliene, gipsuri schimbate la săptămâni. Predicția pierderii ambulației [6]: Ambulația încetează în 2,4 ani limite 1,1 anidupă ce pacientul nu mai poate urca 4 trepte standard 6 inch în mai puțin de 5 secunde.

Ambulația încetează în 1,5 ani limite tratamentul distrofiei șoldului ani dacă urcă treptele în mai mult de 12 secunde. Fotoliul rulant mecanic sau electric va fi amenajat cu support în partea convexității scoliozei, de obicei dureroasă.

În cazul unei cifoze, presiunea dureroasă se resimte la tratamentul distrofiei șoldului sacrului. După o eventuală artrodeză vertebrală, se readaptează fotoliul rulant, zonele de presiune modificându-se. Se ajustează suportul membrelor superioare pentru favorizarea alimentației, spălatul dinților, etc. Se va avea în vederea posibilității de relaxare a gâtului și a musculaturii toracice.

Pentru facilitarea somnului: Se prescrie saltea specială cu aer sau spumă, mai ales pentru copiii care nu-și mai pot modifica singur poziția în timpul nopții.

Tratamentul distrofiei șoldului

Pentru activitățile zilnice, terapeutul ocupațional se va preocupa atât de abilitățile autoservirii, igiena personală cât este posibil, cât și de adaptările tratamentul distrofiei șoldului locuință. Ameliorarea funcției pulmonare [4, 12, 26, 28] Problemele respiratorii sunt multiple și progresive mai ales în cazul DMD.

Volumul inspirator scade datorită disfuncției diafragmului, mușchilor toracelui, abdominali, eliminarea secrețiilor devenind foarte dificilă. Manevra Heimlich și accelerarea fluxului expirator sunt foarte importante.

Există și o asistență mecanică prin dispozitivul insuflator-expirator. În cazul afectării severe a funcției respiratorii se instituie ventilația mecanică non-invazivă ore pe zi. Antrenamentul exercițiilor de inspirație este obligatoriu în orice stadiu al DMD. De asemeni psihologul se va ocupa de funcționarea cognitivă, integrarea școlară, funcționarea psiho-sociala și cea comportamentală. Intervențiile față de bolnav sunt însemnate în cazul manifestărilor de anxietate, depresie, tulburări comportamentale, dificultăților de adaptare la o afecțiune progresivă.

Intervențiile psihologului se adresează și membrilor familiei pentru un suport emoțional sau consiliere în caz de deces. Controlul durerii: Pot apare dureri musculare datorită suprasolicitării, în cazul unor exerciții neadecvate sau din cauza efortului depus de pacient pentru transfer, pentru schimbarea poziției în pat sau pentru împingerea roților fotoliului rulant pe o distanță mare.

Testarile functionale presupun evaluari periodice ale miscarilor pe care anumite grupe de muschi le pot realiza, precum si investigarea tonusului muscular general al organismului. Astfel de programe pot ajuta specialistul sa realizeze profilul exact al pacientului din punctul de vedere al mobilitatii si, pe baza acestuia, pacientului ii pot fi stabilite anumite tinte precise pentru terapie. Unii specialisti sunt de parere ca pacientilor distrofici le poate fi organizat un program de miscare pe care sa il indeplineasca acasa. Acest program poate include exercitii de stretching pentru membrele inferioare.

Tratamentul cu creatină pare a fi salutar. Un bolnav nedeplasabil trebuie ridicat în orice caz de două persoane. Se vor lua măsuri pentru un fotoliu rulant adaptat sau o saltea corespunzatoare pentru distribuirea adecvată a punctelor de presiune.

În procesul reabilitării acestor afecțiuni își dau mâna mulți specialiști care trebue să colaboreze permanent pentru a contribui la o calitate cât mai bună a vieții bolnavului. The effect of posterior spinal fusion on respiratory function in Duchenne muscular dystrophy. Eur Spine J ;22 2 : Ansved T. Muscle training in muscular dystrophies.

Tratamentul chirurgical al distrofiei musculare

Robot assisted gait training with active leg exoskeleton. The respiratory management of patients with Duchenne muscular dystrophy: a DMD care considerations working group specialy article. Pediatr Pulmonol; 45 8 : Borg K, Ensrud E. Elsevier Saunders. Duchenne muscular dystrophy: patterns of clinical progression and effects of supportive therapy. Neurology; Muscle fibers of mdx mice are more vulnerable to exercise than those of normal mice.

Neuromusc Disord; 7: Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: implementation of multidisciplinary care. Lancet Neurol; Carter GT. Rehabilitation management in neuromuscular disease. J Neurol Rehabil; Tratamentul distrofiei șoldului electrical stimulation training : a safe and effective treatment for facioscapulohumeral muscular dystrophy patients.

Informațiiimportante